Tout savoir sur la maladie de Pick

La maladie de pick est une démence fronto-temporale (DFT) qui est rare, grave et survient de façon précoce. L’apparition des premiers symptômes survient entre 50 et 65 ans. On constate deux sortes de symptômes qui vont dépendre de la zone du cerveau qui est touchée. Ce peuvent être soit des troubles du comportement, soit des troubles du langage.

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Définitions de la maladie de Pick

Cette maladie a été décrite en 1892 pour la première fois par le neurologue Arnold Pick dont elle tire son nom. Dans le groupe des maladies neurodégénératives, outre la maladie d’Alzheimer, on compte les dégénérescences ou démences fronto-temporales (DFT) dont la maladie de Pick représente 30 % des cas. Elle est liée à une détérioration du lobe frontal et du lobe temporal du cerveau.

Elle se caractérise par des troubles du comportement et du langage qui sont liés à la détérioration intellectuelle qui, lorsqu’elle va atteindre un certain seuil de sévérité, va être qualifiée de démence. L’altération va alors progresser dans différentes zones du cerveau. L’appellation, maladie de Pick, est de moins en moins utilisée, car il s’agit d’une variante des DFT et nécessite une autopsie pour être distinguée des autres. C’est une maladie grave qui va alors venir réduire l'espérance de vie des personnes qui en sont atteintes.

Elle touche aussi bien les hommes que les femmes. En France, on estime à 5 000 le nombre de personnes atteintes de DFT. Si cette maladie peut survenir n’importe quand chez l’adulte, généralement elle apparaît entre 50 et 60 ans.

Maladie De Pick
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Quelles en sont les causes ?

Même s’il ressort que chez les personnes atteintes de cette maladie le zinc soit en excès dans le cerveau, la ou les causes de cette maladie ne sont, pour l’heure, pas clairement établies. Néanmoins, plusieurs mécanismes sont impliqués dans les DFT : les lobes frontaux situés à l’avant du cerveau et les lobes temporaux situés sur les côtés sont endommagés. Il arrive également que le lobe pariétal, c’est-à-dire le lobe à l’arrière du lobe frontal, soit atteint. Les neurones qui se trouvent dans ces différentes régions du cerveau perdent leur fonction et meurent sans que l’on puisse établir pourquoi. Dans le cas de la maladie de pick, on constate des inclusions de forme anormale d’une protéine, qui est alors appelée protéine tau. Elle présente un aspect particulier et est appelée « corps de Pick ». Celui-ci va alors entraîner le gonflement des neurones, puis leur dégénérescence. Ce n’est pas une maladie contagieuse.

Quels sont les symptômes de la maladie de Pick ?

Les symptômes dues aux DFT sont essentiellement des troubles du comportement ou du langage qui peuvent apparaître simultanément ou successivement et de façon différente selon les personnes malades.

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Les troubles du comportement

  • Dans la première phase de la maladie, les troubles du comportement sont légers et bien que surprenant, ils sont souvent mis sur le compte du stress, de la fatigue ou encore d’une dépression. Pour cause, le malade semble se désintéresser de tout, il peut être indifférent et se replier sur lui-même. Il peut ainsi passer par une phase de « fatigue intellectuelle » voire rester couché, ce qui pousse à penser à une dépression.
  • Il arrive aussi que la maladie soit confondue avec une autre, comme la maladie d’Alzheimer entre autres, ou avec des troubles psychiatriques. Cependant, au début de la maladie, aucun trouble de la mémoire n’est constaté contrairement à Alzheimer.
  • Dans certains cas, les troubles du comportement peuvent être plus prononcés avec des agissements totalement désinhibés. Le comportement et les propos de la personne peuvent alors paraître inappropriés. Ce peut être le fait de mal se tenir, comme faire des réflexions inconvenantes, conduire sans respecter la signalisation, etc..
  • On peut également constater des gestes qui sont répétés, des rites suivis scrupuleusement à horaire fixe ou encore une fixation sur un objet que la personne peut se mettre à collectionner. Ce peut également être un loisir pratiqué de façon excessive.
  • On constate une difficulté de concentration et ce, même lors de circonstances importantes.
  • Les comportements peuvent devenir asociaux avec de l’agressivité, de l’irritabilité, etc..
  • Les fugues sont répandues bien que le malade ne soit pas perdu. Il a un désir irrépressible de marcher sans savoir où il se rend et sur plusieurs kilomètres.
  • Le malade peut se plaindre de maux de tête ou de maux de ventre imaginaires, sans en souffrir réellement.
  • Des comportements alimentaires différents sont observés. Certains peuvent grignoter toute la journée, faire de la boulimie ou au contraire de l’anorexie. Ils peuvent aussi se découvrir un penchant pour l’alcool qui est alors soudainement consommé de façon excessive.
  • On remarque aussi de la négligence vis-à-vis de l’hygiène corporelle ou du lieu de vie.
  • La personne peut aussi être incapable de retenir ses selles ou ses urines.
  • On peut également constater des difficultés en matière de gestion financière, ce qui nécessitera donc de placer rapidement le malade sous tutelle.

Les troubles du langage

Parmi les troubles liés au langage, on constate ce qui suit :

  • une diminution voire une absence totale de la parole. Le malade peut alors chercher ses mots ou avoir des difficultés à articuler. Il peut aussi se mettre à répéter les fins des phrases en guise de réponse ;
  • des difficultés à suivre les enchaînements d’idées et donc à tenir une conversation ;
  • la lecture et l’écriture deviennent alors de plus en plus compliquées ;
  • chez d’autres, des problèmes de compréhension, mais aussi d’identification des objets ;
  • progressivement, une confusion s’installe, les raisonnements deviennent alors impossible ;
  • des troubles du jugement, mais aussi une rigidité de la pensée.

Existe-t-il un traitement ?

À l’heure actuelle, aucun traitement ne permet de guérir ou de ralentir les DFT. On va seulement pouvoir agir sur les troubles pour essayer de les atténuer. On va donc par exemple essayer des médicaments contre la dépression si le comportement de la personne y fait penser. Le trazodone peut agir sur différents symptômes comme les troubles de l’humeur, de l’irritabilité, etc.. D’autres médicaments pourront aider à lutter contre les troubles du sommeil. Néanmoins, l'état du malade va se dégrader au fil des années et lui faire perdre son autonomie. On constate une grande variabilité, de ce fait, il n’est pas possible de prévoir l’évolution de la maladie.

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